卵巢睾丸间质细胞瘤 1 举例

1 病实有报告病患， 22 岁，因皮质醇升颇高 7+ 月初，磁振动显像( MＡI) 提必右方 侧附带肿胀 2+月初，肿胀增大 3 天于 2017 年 9 月初 21 日入我院里妇 目下。既往月初经规律，末次月初经 2017 年 8 月初 26 日。已婚， G0P0。 7+月初在此之前无值得注意更全面性显现成来唇周长发较在此之前厚实于其皮质醇持续性升颇高， 于我院里诊疗求医，妇产目下查本体: 外阴、阴茎、阴道颈但会，阴道在此之前 位，但会大小，双侧附带区即行持续性。经阴茎 B 超强检测: 已为可称 常。建议随访。每月初经常性复旧查性皮质醇及妇产目下 B 超强， 随访过程当中平卧 酮进行性升颇高( 2017 年 9 月初 22 日皮质醇值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 月初至 8 月初行 B 超强检测，之外推断成右方方生殖细胚内实性占位， 2017 年 4 月初、 5 月初、 9 月初 B 超强检测已为持续性。2017 年 7 月初 3 日砚腔磁 振动显像( MＡI) 检测必: 右方方附带区下颚，大小有约为 1. 6 cm× 1. 7 cm 权衡良性骨髓性病变，浆表皮下肌腺? 性索除此以外质腺? 2017 年 9 月初 18 日砚腔 MＡI 检测必: 右方方附带区实性类圆形肿 块傲，大小有约为 3. 2 cm×2. 0 cm，边境线大部分欠乾隆年间，呈圆形长 T2 波形 傲。横六角形传播量既有显像( DWI) 呈圆形颇高波形，加强显傲不之外匀强 既有。权衡骨髓性病变，且与在此之前片( 2017 年 7 月初 3 日) 比较，病灶 有增大。随访在此期除此以外显现成来两次阴茎持续性流屑，色鲜红，量寡。入 院里病患为右方附带包块待查: 性索除此以外质骨髓? 生殖细胚癌? 康复旧后查 本体: 唇周、双上肢及阴阜毛发增大，否认性欲加强，没有乳房萎 折、 声音变粗、乳房增大等拘谨本体现，无黑棘皮癫痫及库欣先导 征本体现。癌谱、 CA125、人附平卧亚基 4( HE4) 、黄本体生成以次( LH) 、 幼虫泡可称位( FSH) 、雌激素、雌二醇、乙烯表格雄酮( DHAES) 、甲状 腺功能等已为持续性。于 2017 年 9 月初 25 日行医学傲像探寻+右方方生殖细胚骨髓剥除 精。精当中闻: 阴道、左侧附带及右方方输精管外观但会，右方方生殖细胚 表格面凹凸不平。精当中溢成提必右方生殖细胚除此以外质细胚腺。剖视骨头: 骨髓大小有约 3 cm×2 cm×2 cm，呈圆形淡粉红色，表格面凹凸不平，质软， 可黎凡特及质较硬下颚。精后病理检测: 右方生殖细胚子宫除此以外质细胚腺，闻 个别核能分裂像( 闻图 1) 。免疫组既有检测: CK 小灶( +) ，表皮细 胚表皮抗原( EMA) ( －) ，波形亚基( VIM) ( +，闻图 2) ， CD117 ( +) ，依赖性以次－A( ainhibin，闻图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，嗜铬以次 A( CGA)( －) ，神经细胞以次( SYN)( －) ， CＡ( +，闻图 4) ， Ki67 5%，类 细胞内生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因精当中溢成提必生殖细胚良性骨髓，权衡病患年长、没没婚， 与病患及其家种属协调后，仅行右方方生殖细胚骨髓剥除精，没进行亦同 统已确定活检( 探寻砚十二指肠横膈表皮及砚腔/腹心肌梗死正对面呼吸道无增 大) 。精后第 2 天复旧查皮质醇恢复旧但会技精水平( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 月初，无罹患。2 讨 论生殖细胚子宫除此以外质细胚腺又叫格鲁细胚腺( leydig cell tumor) ， 是一种罕有的生殖细胚利尿剂细胚骨髓，而生殖细胚利尿剂细胚骨髓种属 于性索除此以外质骨髓当中的一个并不一定。生殖细胚利尿剂细胚骨髓据估计占 所有生殖细胚骨髓的 0. 1%［1］，根据 2003 年爱滋病起来生殖细胚骨髓 定义将它分作 3 个免疫球亚基: 除此以外质黄本体腺、生殖细胚子宫除此以外质细胚腺和 非纳可称利尿剂细胚腺，其当中生殖细胚子宫除此以外质细胚腺占生殖细胚利尿剂 细胚骨髓的 15% ～ 20%［2］。该病极度罕有，发病隐匿，且针灸 本体现多不类似，现今国内引述犯罪行为不多，针灸上易病状、漏诊或 过度照护。因此通过学习该病实有认识其针灸本体现及病理学纳 征，对病患和高血压有意义。现今研究推断成男人拘谨显然由生殖细胚和甲状腺纳别病变 引发，识别引发拘谨的颇高皮质醇来源至关重要。此类病患屑 乾隆年间皮质醇值得注意升颇高， 75%显现成来拘谨( 本体现为多毛癫痫、非典型、上声 低沉、乳房萎折、性欲加强、乳房肥大、秃顶等) ，但很寡显现成来皮质醇纳别腹泻，大部分病患可有持续性阴茎流屑［3～5］。生殖细胚子宫除此以外 质细胚腺本体现成的男人拘谨主要因生殖细胚骨髓表皮屑乾隆年间皮质醇 引发，而甲状腺骨髓主要表皮乙烯表格雄酮［6］。表皮皮质醇的肾 上腺骨髓平之外发病年龄为 58 岁，但也可起因于儿童和 40～50 岁的妇女［7］，骨髓腺本体大，往往是侵袭性骨髓，也于其有库欣先导 征，进展比较短时间内，几乎是骇人的［8］。上实有病患为育龄期男人， 精在此之前检测提必单纯屑乾隆年间皮质醇升颇高，屑乾隆年间乙烯表格雄酮和硫酸乙烯 表格雄酮之外但会，且颈部 B 超强及 MＡI 检测之外没提必甲状腺病变， 因此可与甲状腺纳别病变引发的男人拘谨互为比对。与支 持-格鲁细胚骨髓( sertolileydig cell tumor) 互为比，生殖细胚子宫除此以外质 细胚腺纳别皮质醇腹泻的发病没有那么突然，且程度较少，有 时显然持续依赖于多年［9］。上实有病患男人拘谨腹泻本体现并不 值得注意，仅以毛发增大都以要针灸本体现，且腹泻少，发病一时期颈部 超强声得以推断成生殖细胚占位性病变。因此，针灸上需与其他引发颇高 皮质醇屑癫痫的营养不良互为比对，如多囊生殖细胚先导征( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天性甲状腺增大癫痫、生殖细胚滤泡表皮细胚骨髓 癫痫、黑棘皮癫痫、库欣先导征等［3］。 生殖细胚子宫除此以外质细胚腺的求医再度需依赖组织起来病理学病患。 其大儒观: 腺本体大多＜5 cm，平之外 2. 4 cm。呈圆形界限乾隆年间楚的紧张状态 下颚，质地软，六角形呈圆形粉红色、红棕色、甚至红色。很大的骨髓内 可显现成来成屑、病变。上实有病患精后骨头剖视与上述也就是说互为符。 生殖细胚子宫除此以外质细胚腺是完全或主要由带有 Ａeinke 混合可作的格鲁细 胚上有的骨髓，根据起因指甲的不同， Sternberg 等［10］将生殖细胚平卧 丸除此以外质细胚腺分作门细胚型和非门细胚型 2 个免疫球亚基。镜检: 肿 腺细胚网格，弥漫或巢状排列。腺细胚胚核能圆，居当中，常深 疮， 可带有单一小核能仁。核能的大小、形态可有少－当中度突变，偶尔 可闻奇可称核能或多核能腺细胚，核能分裂禽罕有。细胚质比较丰富，嗜酸 性，内带有寡量细胞内; 胚质内可带有有比较丰富的脂褐以次。胚质内假包 涵本体为格鲁细胚分既有的纳质性本体现之一，其后处理纳质与红细胚 有几分互为似，铁苏木以次后处理显必更乾隆年间晰，有的包涵本体呈圆形半球形， 显然是 Ａeinke 混合可作的在此之前本体。半数以上的病实有可以显现成来类似的 的 Ａeinke 混合可作，本体现为嗜酸性的棒状包带有可作。这些细胚往往 弥散分布，但偶尔可闻细胚核能成簇聚集、被无核能嗜酸性区域所 连接起来，即使没推断成 Ａeinke 混合可作。这种结构上模式也颇高度提必幼虫 巢子宫除此以外质细胚腺［9］。不太可能依赖 HE 后处理骨头对该病的病患 具有较颇高的难度，需依赖免疫组既有来全面性乾隆年间楚病患。正如本 实有病患精后病检报告所必，免疫组既有 VIM、 αinhibin、 CＡ， SF-1 是具有较颇高的增益和酪氨酸的指标，其无症状之外提必性索－除此以外 质来源，而 calretinin 无症状表格达格鲁的集细胚。CK、 EMA( －) 则可 与生殖细胚表皮性癌互为比对［11］。同时紧密结合 HE 后处理镜下所闻符合 生殖细胚子宫除此以外质细胚腺的组织起来病理学纳质，故再度权衡病患为幼虫 巢子宫除此以外质细胚腺。 尽管彩色时除此以外延迟超强声是推断成和病患生殖细胚骨髓首选的傲像 学检测在手段，但由于生殖细胚子宫除此以外质细胚腺腺本体比较大，超强声下多 本体现为等回波，且超强声病患的准确性与超强声目下医师的针灸经验 密切纳别，经阴茎超强声也显然漏诊，而 MＡI 在生殖细胚骨髓比对诊 断当中的增益和酪氨酸之外颇大于彩色时除此以外延迟超强声。一项在于其有 颇高皮质醇屑癫痫的绝经男人当中不应用于 MＡI 比对病患生殖细胚骨髓内涵 当中的研究推断成，其无症状率可达 78%，复数率达 100%［12］。该肿 腺在 MＡI 当中本体现为 T1WI 等低波形， T2WI 波形取决于骨髓内 细胞内细胚与树脂除此以外质的量［13］。Sakamoto 等［14］引述 1 实有磁振动既有学位移往显像( MＡSI) 推断成细胚内细胞内，有助于病患。正如 上实有病患多次 B 超强检测结果不相反，而 MＡI 之外提必右方方附带 肿胀，权衡骨髓性病变。B 超强虽然可用有用、价格低廉，但在此 病实有当中行超强声有漏诊及延误病情显然，故针灸上在病患社会发展条 件使用权的情况下，可权衡行 MＡI 检测，以提颇高针灸求医率。 利尿剂骨髓并不一定与大小有关，直径＜5 cm 时，多为良性，较 大时 多 为 恶 性［15］。幼虫 巢 平卧 丸 除此以外 质细胚腺的腺本体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年爱滋病起来生殖细胚骨髓定义将其归为良性肿 腺［16］。因为大大部分该类骨髓推断成时多为一时期且不能罹患或投 移往，现今现阶段的引述病实有来得寡，针对其病患尚无统一规范，但多 以在手精都以，对既有疗或在此之前列腺癌等制剂的重排也大不相同。对于无 没婚拒绝、绝经后的妇女可选择全阴道加双侧附带切除精或全 面已确定在手精，精后无需补充辅助性病患( 既有疗、在此之前列腺癌或皮质醇治 疗) 。而对于有没婚拒绝的年长男人，可选择患侧附带切除精 或患侧生殖细胚骨髓剥除精。上实有病患为育龄期男人，都已没婚， 有强烈的没婚愿望。为最大限度降低对没婚能力的侵害，紧密结合 精当中溢成结果为右方生殖细胚除此以外质细胚腺，在与病患及其家种属协调后 再度决定施行患侧生殖细胚骨髓剥除精，遂没拓展在手精覆盖范围结束在手 精。精后病检结果必: 生殖细胚子宫除此以外质细胚腺( 右方生殖细胚) ，精后予 以密切随访屑乾隆年间皮质醇及妇产目下 B 超强检测( 每月初复旧查性皮质醇及妇 目下 B 超强，持续半年没推断成罹患及集中于则每 3 个月初 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。精后第 2 天复旧查皮质醇恢复旧但会技精水平，随访 8 月初， 无罹患。故对于该类骨髓，针灸上多以在手精都以，在手精方式不应 个本体既有。精后病患皮质醇可恢复旧至但会技精水平，拘谨腹泻消失， 高血压好，很寡起因集中于及罹患，而精后随访对于营养不良的高血压、复旧 发及集中于则至关重要。 综上，尽管生殖细胚子宫除此以外质细胚腺极度罕有，现阶段的文献报 道数量有限，但通过该病实有的学习，对于任何中年人男人一旦 显现成来屑乾隆年间皮质醇升颇高于其男人拘谨本体现， 之外不应引发针灸医师疑心， 尽量避免病状、 漏诊及过度照护。同时对于生殖细胚子宫除此以外质细胚腺的 病患不应个本体既有， 精后随访对于高血压及罹患风险的评估至关重要。参考文献儒。原始成处：白马彬彬，王于 贤，生殖细胚子宫除此以外质细胚腺 1 实有[J], 实用妇产目下杂志 2019，35（5）：395-396.